Opportunistic infections in children with AIDS/HIV. A study of twenty five autopsies from the National Institute of Pediatrics in Mexico City

Veinticinco niños que murieron con SIDA/infección por VIH fueron sometidos a estudio postmortem; representan el 1.5 por ciento de las autopsias efectuadas desde enero de 1986 a junio de 1996. incluyen 16 pacientes infectados por vía materna y 6 por transfusión. Solo un caso se infectó por vía sexual y en dos casos se desconoce el mecanismo de infección. La infección materna en los 16 casos de infección vertical fue por transfusión prenatal en 5 transfusión postnatal en 4, sexual en 5 y no se determinó en un caso. La infección secundaria fue la causa de muerte en 23 de los 25 casos. La infección bacteriana estuvo presente en 56 por ciento de los niños infectados por vía materna y en 33 por ciento de los infectados por transfusión. Pseudomonas en 6 casos y Salmonella B en 4 fueron las bacterias mas frecuentes. Los gérmenes oportunistas fueron frecuentes, en especial Histoplasma (4 casos), Citomegalovirus (9 casos) y Herpes/Varicela (5 casos)

Osificación pulmonar idiopática con neumotórax espontáneo recidivante / Idiopathic pulmonary ossification with recidivant spontaneous pneumotorax

La osificación pulmonar idiopática puede ocurrir como depósito de hueso en el intersticio y en los espacios alveolares. La mayoría de los casos publicados han sido hallazgos de necropsia en sujetos viejos con enfermedad pulmonar crónica. Este caso se refiere a un joven con escasa sintomatología y peumotórax espontáneo de repetición, la osificación pulmonar fue diagnosticada por biopsia pulmonar. Las imágenes características de tipo dendriforme se demuestran por TACH

Rabies without nwgri bodies: detection of rabies virus at autopsy by immunohistochemistry and in situ hybridization / Rabia sin cuerpos de Negri. Detección del virus rábico en autopsia por inmunohistoquímica y por hibridación in situ

El patólogo puede diagnosticar rabia en autopsia cuando reconoce cuerpos de Negri o si documenta la presencia de antígeno del virus por inmunofluorescencia en tejido fresco o congelado. Técnicas moleculares recientes permiten llegar al diagnóstico en ausencia de estos marcadores. Un muchacho de 13 años fue mordido por un perro rabioso y murió veinte días después a pesar de haber recibido un curso completo de vacuna antirrábica. En la autopsia se encontraron infiltrados inflamatorios en cerebro y médula espinal pero un extenso muestreo no reveló cuerpos de Negri. El cerebro y la médula habían sido fijados en formol y no había tejido fresco para inmunofluorescencia. Se identificó antígeno del virus de la rabia por tinciones con inmunoperoxidasa en cerebelo, hipocampo, bulbo y médula espinal. Se detectó asimismo la presencia de RNA genómico del virus y mRNA de la glicoproteína viral por hibridación in situ usando sonda tritiadas de RNA. En este caso se logró un diagnóstico específico de rabia mediante el uso de métodos de inmunohistoquímica y de hibridación in situ. Estas técnicas pueden ser de utilidad en estudios retrospectivos en material de archivo y particularmente cuando se carece de tejido fresco o congelado para inmunofluorescencia

Las causas de muerte por hipotiroidismo congénito: un estudio realizado en necropsias / Causes of death in congenital hypothyroidism: a postmortem study

Los niños con hipotiroidismo congénito se hallan en riesgo de fallecer en forma inesperada. Con el propósito de probar esta hipótesis, se estudiaron las causas de muerte y las enfermedades concomitantes en 16 necropsias de casos con hipotiroidismo congénito. Cuatro pacientes con atireosis fallecieron sin diagnóstico ni tratamiento. El resto fueron diagnosticados tardíamente(después de los dos meses de edad), por exhibir niveles bajos de T3 y T4. Nueve casos de la serie fallecieron inesperadamente, tres en el hospital y seis en su domicilio. Los hallazgos de la necropsia sugieren broncoaspiración en cinco casos y falla cardíaca en cuatro. Los siete casos restantes fallecieron por complicaciones de índole infecciosa. Se concluye que en el hipotiroidismo congénito diagnosticado y tratado tardíamente, existen trastornos orgánicos sistémicos, que asociados al daño neurológico pueden provocar la muerte. Una atención particular a la función cardíaca y a los trastornos en la deglución, podrían detectar los casos de alto riesgo

Malformación adenomatoide quística congénita pulmonar y enfisema lobar congénito: diagnóstico diferencial / Congenital pulmonary adenomatoid cystic malformation and congenital lobar emphysema: differential diagnosis

La malformación adenomatoidea quística congénita pulmonar (MAQCP) y el enfisema lobar congénito (ELC) son enfermedades frecuentes, debidas a errores de la embriogénesis, que comparten algunas características clínicas y en los estudios de imagen. Estas enfermedades pueden asociarse entre sí o a otras malformaciones congénitas, lo que dificulta el diagnóstico y causa errores en el tratamiento. Sobre estas bases se justifica este trabajo cuyo objetivo es conocer la estadística institucional de malformaciones congénitas broncopulmonares, la frecuencia relativa de MAQCP y del ELC; investigar asociaciones estadísticamente significativas entre ambas enfermedades y fundamentar la toma de decisiones terapéuticas. Los autores revisaron los archivos de la institución para integrar la estadística de malformaciones congénitas entre 1971 y 1991. Se analizaron en retrospecto los expedientes clínicos y radiológicos así como los estudios histológicos de 24 casos de MAQCP y nueve de ELC diagnosticados por criterios anatomopatológicos. No se encontraron diferencias significativas al contrastar los datos clínicos al nacimiento o en el momento del ingreso al hospital. La radiografía simple de tórax y la broncoscopia fueron de gran utilidad en el diagnóstico diferencial. Todos los casos fueron tratados con resección quirúrgica del tejido pulmonar malformado. La mortalidad directamente atribuible al padecimiento, incluyendo al mortalidad quirúrgica, fue mayor en el grupo de MAQCP en proporción de 17 a 11 por ciento y se relacionó con prematurez, malformaciones cardiovasculares asociadas, hipertensión arterial pulmonar y sepsis

Eventración diafragmática bilateral: informe de un caso de sobrevida después de corrección quirúrgica bilateral simultánea / Bilateral diaphragmatic eventration: report of a case which has survived after simultaneous bilateral surgical correction

No se han informado las consecuencias de eventración diafragmática bilateral en nuestro medio. En la literatura mundial se informa como una entidad rara y con alta mortalidad, lo que motiva el presente informe de un caso de una recién nacida con síntomas respiratorios desde el nacimiento, cuya sospecha diagnóstica se estableció en el estudio radiológico simple de tórax, corroborándose en la fluoroscopia la elevación y ausencia de movilidad diafragmática; gasométricamente con datos que sugerían hipoventilación alveolar compatible con falla neuromuscular. Se efectuó plicatura diafragmática bilateral y simultánea por abordaje abdominal. La histología de los diafragmas con atrofia focal y fibrosis compatibles con eventración diafragmática bilateral. La evolución clínica fue favorable posterior al tratamiento quirúrgico. Eventración bilateral; diafragma; recién nacido

Carcinoma nasofaríngeo en niños: un estudio de ocho casos / Nasopharyngeal carcinoma in children. A study of eight cases

En ocho pacientes pediátricos con carcinoma nasofaríngeo se hizo una análisis histológico, inmunohistoquímico y con cxitometría de flujo. Fueron seis niños y dos niñas con edades entre 1 y 15 años. La evolución de los síntomas hasta el momento del diadnóstico fue de 5 meses o menos en siete de ellos y uno mas tenía tres años de evolución. El diagnóstico se hizo en ganglios linfáticos cervicales en 5 casos y en el tumor primario en tres. Se hallaron tres carcinomas epidermoides no queratinizantes y cinco carcinomas indiferenciados. De los cinco casos estudiados con inmunohistoquímica, todos resultaron positivos para antígeno de membrana epitelial y queratina policlonal, cuatro para queratina de alto peso molecular y tres para queratina de bajo peso molecular. La citometría de flujo para determinar el contenido de ADN mostró picos hipodiploides en tres de cinco casos estudiados. Tres de los pacientes se presentaron con cefalea y lesiones de pares craneales, los otros siete tenían extensa infiltración neoplásica local y de huesos del craneo. Tres fallecieron con actividad tumoral, uno está en remisión total y tres tenían actividad tumoral caundo se examinaron por ultima vez. El carcinoma nasofaríngeo es una neoplasia rara que tiene mal pronóstico por el diagnóstico tardío y la extensa infiltración local.

Fibrosis quística en niños mexicanos: análisis de 39 casos diagnosticados en vida / Cystic fibrosis in mexican children: analysis of 39 cases diagnosed in alive patients

La fibrosis quística (FQ) en México ha sido considerada, hasta años recientes, como una enfermedad inexistente o poco frecuente. En realidad no se conoce su frecuencia en la población general. A nivel institucional la frecuencia de FQ es de 1% en el material de autopsias. Los autores atribuyen su excepcional identificación a la falta de conocimientos de la enfermedad, a la patología intercurrente relacionada con el medio y a la temprana mortalidad de los niños afectados. Sobre estas bases se justifica esta publicación, cuyo objetivo es difundir el perfil clínico de la FQ en nuestro medio, los criterios diagnósticados y las perspectivas en su prevención y tratamiento. Se analizaron 39 casos diagnosticados en vida entre 1981 y 1988. El diagnóstico se estableció en presencia de un cuadro clínico sugestivo y cifras de cloro en sudor de 60 o más mEq/L (mmol/L). El cuadro clínico fué similar al que ha sido descrito en la población de los países desarrollados; sin embargo, se encontraron diferencias importantes en relación con la severidad del daño y con la pobre esperanza de vida observados en esta serie. La desnutrición primaria y la diarrea crónica, que son frecuentes en nuestro medio, constituyeron un importante distractor clínico. La agudización de la afección respiratoria crónica fue la principal causa de muerte a una edad promedio de cuatro años. Se menciona que actualmente es posible establecer el diagnóstico pre-natal de FQ, midiendo los niveles de alfa-glutamil-transpeptidasa y otras enzimas que se producen en las vellosidades intestinales del embrión y que se encuentran disminuidas en el líquido amniótico en casos de FQ; también es posible identificar a los portadores sanos mediante técnicas de ingeniería genética que ubican al locus de la FQ y a los marcadores de DNA que se relacionan con este locus, en el cromosoma 7. La aplicación de estas técnicas en la clínica permitirá, tal vez, evitar la procreación entre portadores sanos cuyo riesgo es tener hijos enfermos de FQ es de 25% en cada embarazo.

Factores de selección en la población autopsiada / Selection factors in the autopsed population

Se analizan las características sociales y médicas de la población pediátrica fallecida en un año (469 casos) comparando los casos cuya autopsia fué autorizada (274 casos) con los que no tuvieron dicho estudio (195 casos). Se concluye que existen factores de selección en la población autopsiada que deben tenerse en cuenta para evaluar la representatividad de esta muestra y conocer el tipo de sesgo que presenta esta población

Seudopapilomatosis laríngea de origem probablemente tuberculoso en un preescolar / Laryngeal pseudopapilomatosis probably of tuberculosis etiology, in a preschool child

La tuberculosis laríngea fue una enfermedad común en el pasado asociada a la presencia de tuberculosis pulmonar activa. En la actualidad, con el advenimiento de la quimioterapia antituberculosa, su presentación es rara y se observa principalmente en adultos, siendo en la edad pediátrica un diagnóstico difícil de establecer en ausencia de lesión pulmonar radiológica. El síntoma principal es la disfonía de evolución progresiva; la radiografia de tórax muestra en la mayoría de los casos evidencia de tuberculosis pulmonar. El diagnóstico se confirma por laringoscopia, biopsia e identificación del Mycobacterium tuberculosis en el esputo. Se presenta el caso de una paciente que ingresó por disfonía de evolución progresiva; en la laringoscopia se observaron papilomas laríngeos siendo la biopsia compatible con tuberculosis. El estudio de Combe y la radiografia de tórax fueron positivos; el PPD y el cultivo para M. tuberculosis fueron negativos. Se describe el cuadro clínico y radiológico así como los hallazgos patológicos, similares a los descritos en la literatura